august 2020 • European Journal of Paediatric Neurology

Diagnosis and management of Guillain–Barré syndrome in ten steps

Content curated by:David Rodrigues

Key message

Síndrome de Guillain-Barré clássico (SGB) é uma neuropatia sensório-motora ascendente de início agudo, mas a doença pode-se apresentar de forma atípica ou como uma variante clínica. Resultados anormais em estudos eletrofisiológicos e uma combinação de um nível elevado de proteína e contagem de células normais no líquido cefalorraquidiano são características clássicas de SGB, mas os doentes com SGB podem ter resultados normais em ambos os testes, especialmente no início do curso da doença. A função respiratória deve ser vigiada em todos os doentes, pois pode ocorrer insuficiência respiratória sem sintomas de dispneia. A imunoglobulina intravenosa e a plasmaférese são igualmente eficazes no tratamento de SGB; nenhum outro tratamento provou ser eficaz. A eficácia da repetição do tratamento em doentes que mostraram resposta clínica insuficiente é incerta; no entanto, essa prática é comum em doentes que apresentam agravamento após uma resposta inicial ao tratamento. A melhora clínica geralmente é mais extensa no primeiro ano após o início da doença e pode continuar por > 5 anos.

Abstract

Guillain–Barré syndrome (GBS) is a rare, but potentially fatal, immune-mediated disease of the peripheral nerves and nerve roots that is usually triggered by infections. The incidence of GBS can therefore increase during outbreaks of infectious diseases, as was seen during the Zika virus epidemics in 2013 in French Polynesia and 2015 in Latin America. Diagnosis and management of GBS can be complicated as its clinical presentation and disease course are heterogeneous, and no international clinical guidelines are currently available. To support clinicians, especially in the context of an outbreak, we have developed a globally applicable guideline for the diagnosis and management of GBS. The guideline is based on current literature and expert consensus, and has a ten-step structure to facilitate its use in clinical practice. We first provide an introduction to the diagnostic criteria, clinical variants and differential diagnoses of GBS. The ten steps then cover early recognition and diagnosis of GBS, admission to the intensive care unit, treatment indication and selection, monitoring and treatment of disease progression, prediction of clinical course and outcome, and management of complications and sequelae.